Resumo

Introdução: A síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) é caracterizada pelo conjunto de sinais que consiste em malformações capilares, malformações venosas com ou sem malformações linfáticas associado ao supercrescimento de membros. Na maioria das vezes, envolve apenas uma extremidade com malformação arteriovenosa e cerca de 75% dos pacientes manifestam antes dos 10 anos de idade.
Relato de Caso: Relatamos um caso de Klippel-Trénaunay-Weber em um paciente de 7 meses em acompanhamento na enfermaria da Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia para o qual foi proposto tratamento cirúrgico da lesão.
Conclusão: Como a SKTW é uma doença com morbidade progressiva e grave, o paciente deve ser acompanhado em um centro de referência com experiência e arsenal terapêutico diversificado para atuar da melhor forma possível no tratamento.